Frage 4:

Was könnt ihr erkennen, welche Strecke ist hier markiert, wofür könnte diese Strecke relevant sein? (Siehe Lösung 4)

Frage 5:

Welche Laborwerte kreuzt ihr hier auf der Laborkarte an und welche Ergebnisse erwartet ihr, wenn wirklich eine Leberzirrhose vorliegen sollte? Wodurch kommen die Abweichungen der Laborwerte zu Stande? (Siehe Lösung 5)

Unter Berücksichtigung der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, des Labors und der Ultraschalluntersuchung bestätigt sich eine dekompensierte Leberinsuffizienz.

Frage 6:

Wie ist nun die medizinische Empfehlung für den Patienten? Wie würde man hier therapieren? (Siehe Lösung 6)

Lösung 1: Differenzialdiagnosen

• Leberzirrhose mit Aszitesbildung (Ikterus, Alkoholanamnese, lebertoxische Medikamente)
• Pankreaskopfkarzinom mit Cholestase (schmerzloser Ikterus)
• Rechtsventrikulär-dominante Herzinsuffizienz mit Lungenödem und konsekutiver portaler Hypertension und Stauungshepatitis (Zirrhose cardiaque) (Dyspnoe bei Belastung, Aszites, hohes kardiovaskuläres Risikoprofil (art. Hypertonus, Diabetes, Hypercholesterinämie)
• Wassereinlagerung durch Niereninsuffizienz (erklärt aber nicht den Ikterus)

Lösung 2: Typische Zeichen der Leberzirrhose

• Leberhautzeichen (Spider naevi, Palmarerythem, verstärkte Gefäßzeichnung der Bauchwand evtl. Caput medusae, Lackzunge, Rosazea)
• Skleren- und Hautikterus, ggf. Juckreiz mit Kratzspuren
• Gynäkomastie, Bauchglatze, Impotenz (bei Männern) und Hodenatrophie
• Ösophagusvarizenblutungen bei verstärkter hämorrhagischer Diathese
• Muskelatrophie
• Flapping tremor = Asterixis
• Hepatische Enzephalopathie
• Coma hepaticum, Foetor hepaticum

Lösung 3: Ultraschall Sagittaler OBB

• Ganz ventral im Bild ist die Bauchhaut
• Darunter findet sich echofreie Flüssigkeit um die Leber
• Die Leber ist relativ echoreich, fehlende Gefäßzeichnung, die Leberoberfläche wirkt nicht glatt, der Leberrandwinkel ist verbreitert (normalerweise spitz (< 45°) zulaufend)

Das sind alles sonomorphologische Zeichen für eine Leberzirrhose.

Lösung4: Ultraschall Transversaler Bauchschnitt

In diesem Schnittbild erkennt man in Aszites schwimmende echoreiche Darmschlingen. Die grün markierte Strecke misst die Strecke zwischen parietalen Peritoneum und den Darmschlingen. Somit hättet ihr 6 cm Platz für eine Parazentese!

Lösung 5: Labor bei Leberzirrhose

Bilirubin         ++

GOT/AST        +

GPT/ALT         +

gGT                 +

CHE                ↓

Quick/PTT       ↓

Albumin          ↓

NH3                +

MCV                +

Quick, Albumin und Cholinesterase sind Parameter für die Synthese-leistung der Leber. Durch die verringerte Synthese von Gerinnungs-faktoren (der Mangel an Vitamin K abhängigen Gerinnungsfaktoren führt zu einem erniedrigtem Quick-Wert) entsteht eine Blutungsneigung. Differenzialdiagnostisch wurde früher ein Vitamin K Mangel durch den Koller-Test ausgeschlossen. Dafür wird Vitamin K i.v. (Konakion ®) gegeben. Nach 24h sollte sich der Quickwert bei einem Vitamin-K-Mangel normalisiert haben.

Durch das verringerte Albumin im Blut (Hypoalbuminämie) wird die Aszitesbildung begünstigt und die Patienten neigen zur Ausbildung von Ödemen. Es verringert sich der kolloidosmotische Druck innerhalb der Gefäße. Dadurch strömt das Wasser in das extrazelluläre Gewebe (der osmotischer Druck ist hier höher).
Wichtigster Faktor bei der Ausbildung von Aszites ist allerdings die portale Hypertension. Das venöse Blut staut sich vor und in der Portalvene, da der Blutfluss in der zirrhotisch umgebauten Leber verringert ist. Im schlimmsten Fall kommt es zu einer Flussumkehr. Es werden zwar Umgehungskreisläufe gebildet, aber durch den erhöhten Druck im venöses Gefäßsystem tritt Flüssigkeit aus, welche sich als Transsudat in Form der Aszites bemerkbar macht. Der klinisch bedeutenste Umgehungskreislauf ist folgender: V. portae – Vv. gastricae – Vv oesophageales – V. azygos – V. cava sup. Hieraus entsteht die Gefahr von Ösphagusvarizenblutungen.

GOT, GPT und gGT können erhöht sein, müssen es aber nicht.

Der angestiegene Gehalt an Ammoniak im Blut und die Asterixis des Patienten deuten auf eine hepatische Enzephalopathie mindestens im Stadium 2 hin.

Der Schweregerad der Leberzirrhose wird durch die Child-Pugh-Kriterien eingeteilt in Child A (5-6 Punkte), Child B (7-9 Punkte) und Child C (10-15 Punkte).

Punkte gibt es für:

Albumin i.S. (g/dl)                >3,5(1)           2,8-3,5(2)       <2,8 (3)

Bilirubin i.S. (mg/dl)              <2 (1)             2-3(2)             >3(3)

Quick (%)                             >70(1)            40-70(2)        <40(3)

Aszites (Sono)                      0(1)                leicht(2)         mittelgradig(3)

Enzephalopathie                  0                     I-II(2)             III-IV(3)

Lösung 6: Was machen wir jetzt mit dem Patienten?

Einweisung ins Krankenhaus mit Verdacht auf dekompensierte durch Alkohol induzierte Leberzirrhose. Ggf. therapeutische und diagnostische Aszitespunktion.

Allgemeine Behandlung bei Zirrhose: Alle potentiell lebertoxischen Medikamente sollten soweit möglich abgesetzt werden und der Patient sollte keinen Alkohol mehr konsumieren. Eine stationäre bzw. ambulante Suchtberatung und Alkoholentwöhnungstherapie wären indiziert. Die Leberzirrhose stellt für die Metformintherapie eine Kontraindikation dar.

Des Weiteren ist darauf zu achten eine ausreichende Kalorienzufuhr sicher zu stellen. Bei Bedarf Substitution von Folsäure, Thiamin (Vit. B1) und fettlöslicher Vitamine (E, D, K, A). Regelmäßige Diagnostik zur Früherkennung eines HCC durch die Sonographie und den Laborwert AFP (alpha-Fetoprotein) alle 6 Monate. Behandlung der Komplikationen (Varizenblutung, Aszites, Encephalopathie, hepatorenales Syndrom, spontan bakterielle Peritonitis).

Ausgleich einer Gerinnungsstörung durch Vit. K Gabe, ggf. auch Verabreichung von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten.

Behandlung der Aszites: Natriumzufuhr limitieren auf 2g pro Tag. (Ist kaum möglich auch ohne Salzen von Speisen) Gabe von Aldosteron-antagonisten, z.B. Spironolacton 100-200mg/d (Wirkung erst nach 1 Woche). Furosemid 2x20mg pro Tag (bekommt der Patient ja schon, gegebenenfalls Dosissteigerung). Es wird eine langsame Aus- schwemmung der Aszites angestrebt. Maximal 500g Gewichtsabnahme am Tag. Es ist eine strenge Kontrolle des Gewichts und des Elektrolythaushaltes angezeigt. Bei einer Therapierefraktären Aszites besteht die Möglichkeit einer Parazentese oder eine TIPS Anlage (transjugulärer intrahepatischer portovenöser Shunt).

Ultima Ratio: Lebertransplantation

Behandlung bei hepatischer Enzephalopathie: Verminderung der Proteinzufuhr (Eiweißmetabolite des Darms wie Ammoniak, GABA, Mercaptane usw. sind toxisch für das ZNS und werden von der Leber nicht mehr oder nur noch in geringen Mengen verstoffwechselt), Darmreinigung von ammoniakbildenden Substanzen mit Laktulose oral (unterdrückt auch die bakterielle Urease durch pH-Verschiebung im Darm). Intravenös erfolgt die direkte Ammoniaksenkung durch L-Ornithin-Aspartat (Hepa-Merz®). Sehr wichtig sind zudem, die schnelle Blutstillung bei gastrointestinalen Blutungen (Eiweiße im Darm!) und die frühe Behandlung von Infektionen mit Antibiotika. Diuretika und Sedativa sollten möglichst abgesetzt werden. Eine hepatische Enzephalopathie äußert sich mit beginnender Schläfrigkeit, Verwirrung u.a. und führt über stärkere Schläfrigkeit und Apathie bis hin zum Leberausfallkoma. Häufig kommt es zu einer Asterixis (Flapping tremor) und Foetor hepaticus.

Als Ulima Ratio bleibt auch hier die Lebertransplantation.

Fall erstellt von Jessica Jahns